Патогенез и симптомы синдрома персистирующей галактореи-аменореи

Синдром персистирующей галактореи-аменореи имеет 2 второстепенных наименования согласно именам описавших его в исследованиях – синдром Киари-Фроммеля (рожавшие женщины) и синдром Ахумады-Аргонса-дель Кастилло (у нерожавших).

Главным признаком этой патологии является присутствие галактореи, которая может возникать, как с гиперпролактинемией, так и без нее.

При этом для указанного синдрома характерно присутствие гиперпролактинемии – при нормальных показателях пролактина с галактореей месячный цикл в норме.

Причины возникновения синдрома

Для точного определения причин развития синдрома персистирующей галактореи-аменореи необходимо понять патогенез этого заболевания.

Если рассматривать особенности данного патологического состояния, то возможно отметить, что для этого синдрома характерно проявление повышенной концентрации пролактина в крови.

Соответственно необходимо определить происхождение избыточного гормона. Продуцирование пролактина происходит в гипоталамо-гипофизарной области мозга, что приводит к следующим вариантам происхождения патологического состояния:

• саркоидоз гипофиза;
• гистиоцидоз-X;
• разрыв ножки гипофиза;
• опухолевые новообразования параселлярной и гипоталамической зоны;
• аденомы гипофизарной области;
• микро и макро пролактиномы.

Также завышенное продуцирование пролактина может наблюдаться при повышенном внутричерепном давлении и синдроме «пустого» турецкого седла.

Кроме указанных, подобные изменения возможны при длительной терапии фармакологическими средствами, воздействующими на биохимические процессы ГМ:

• резерпины (снижение запасов монаминов);
• ингибиторы синтеза монаминов;
• трициклические антидепрессанты;
• оральные контрацептивны с повышенным содержанием эстрогенов;
• антагонисты рецепторов дофамина;
• наркотические средства.

Стрессовые состояния также нередко приводят к развитию указанного синдрома.

Под понятием стресс следует воспринимать не только психологическую подверженность внешним и внутренним факторам, но и физиологический аспект понятия.

Это подразумевает, что при длительной физической нагрузке на организм, возможно развитие избыточного продуцирования пролактина с дальнейшей провокацией синдрома СПГА.

Симптоматические признаки СПГА

Под понятием «галакторея» подразумевается патологическое состояние, при котором молочная железа начинает продуцировать молокоподобное вещество.

При этом необходимо учитывать длительность такого проявления и период возникновения выделений из соска – позднее чем через 2 года с момента последней беременности или без наступления таковой.

Выраженность выделения секрета молочной железы может быть различной – минимальные выделения, которые возникают только при надавливании на сосковую часть груди и значительная выработка молочного секрета в спонтанном варианте без внешних факторов воздействия.

Наиболее часто при синдроме СПГА аменорея развивается единовременно с патологией продуцирования молочной железы, реже нарушения менструального цикла являются первичными или вторичными признаками синдрома.

Кроме указанного у пациенток отмечается присутствие такого ряда симптоматических признаков в половой системе:

• снижение сексуального влечения;
• отсутствие оргазма при половом акте;
• значительное уменьшение продукции вагинальной смазки;
• активизация роста волос по мужскому типу (чаще умеренная);
• отсутствие заметных колебаний ректальной температуры;
• атрофические изменения половых органов;

Из общесистемных изменений многие пациентки отмечают такие признаки синдрома персистирующей галактореи-аменореи:

• снижение частоты сердцебиения;
• пониженные показатели АД;
• идиопатические отеки;
• несахарная форма диабета;
• среднее церебральное ожирение;
• нестабильность массы тела.

С точки зрения эмоционально психических нарушений, преобладающими признаками СПГТ являются депрессивные расстройства.

Отмечается, что заболевание наиболее часто развивается в возрастной категории от 20 лет до 48.

Нередко наступают спонтанные ремиссии с признаками восстановления эмоционального состояния и ослабления общей физиологической симптоматики.

Дифференциальное диагностирование

Для точного определения такого синдрома как СПГТ, необходимо проводить дифференциацию диагноза за счет обобщенного сбора анамнеза и выполнения большого количества аппаратно-инструментальных и лабораторных исследований.

Главным образом, лечащему специалисту необходимо отмести эндокринную природу патологии.

Схожей симптоматической картиной обладают такие нарушения в эндокринной системе:

• первичная недостаточность тиреоидных гормонов;
• гормонпродуцирующие опухолевые новообразования;
• СПЯ (синдром поликистоза яичников или Штейна-Левенталя);
• врожденная патология работы надпочечниковых желез.

Среди прочих патологий провоцирующих признаки синдрома персистирующей галактореи-аминореи также выделяют:

• хроническая недостаточность почек;
• циррозное разрушение печени;
• печеночная энцефалопатия;
• эктопические гормональные опухоли (почечная и легочная системы);
• травматические повреждения позвоночника и грудной клетки (в том числе и ожоги).

При травмации нервных волокон 4-6 межреберного пространства возникает галакторея, а аменорея является вторичной патологией.

Лечение

Методика воздействия на патологическое состояние при синдроме персистирующей галактореи-аменореи зависит от выявленных причин возникновения.

Если главная причина заключается в развитии какого-либо опухолевого процесса необходимо хирургическое вмешательство с целью иссечения новообразования.

В том случае, когда удаление опухоли невозможно допускается ее лучевая деструкция.

Если причиной является воспалительное поражение, то лечащий врач должен определить тип воспаления и назначить оптимальный вариант воздействия.

Когда причины заключаются в нарушении выработки пролактинового гормона, лечение СПГА требует применения специфических фармакологических препаратов:

Алкалоидная группа средств. - Для терапии СПГА используют полусинтетические производные спорыньи, которые являются блокаторами дофаминовых рецепторов.

Итогом такого воздействия является естественное снижение продуцирования пролактинового гормона. Наиболее применимыми препаратами из данной категории при синдроме являются Парлодел (суточная дозировка 2,5-10 мг) и Лисенил (до 16 мг). Длительность применения данных препаратов порядка 3-6 месяцев.

Кроме них возможно использования иных алкалоидов – Метисергид, Эргометрин, Метерголин и пр. Концентрации приема и график последних все еще на стадии разработки и клинических испытаний.

Л-ДОФА. - Препарат является синтетическим вариантом предшественника дофамина. Терапевтический эффект возникает по причине значительного возрастания концентраций дофамина в центральной нервной системе.

Согласно утверждениям некоторых специалистов, использование данного медикамента позволяет достичь значительного улучшения при синдроме путем влияния на секреторные функции гипофиза и молочной железы.

Отмечается, что при отсутствии позитивной динамики на протяжении 2-3 месяцев применения Л-ДОФА, дальнейшее лечения этим медикаментом нецелесообразно.

Перитол. - Данное средство является блокатором рецепторов воспринимающих серотонин, что впоследствии приводит к снижению концентраций пролактина в кровяном русле.

Его аналогами являются Ципрогептадин и Дезерил. При этом некоторые из специалистов применявших Перитол и его аналоги в собственной практике отмечают попеременное отсутствие каких-либо результатов.

Точной методики его использования также не разработано.

Кломифен. - Этот препарат назначают для нормализации менструального цикла и восстановления общего гормонального баланса.

Суточная дозировка Кломифена должна соответствовать 50-150 мг. Рекомендуемое начало применения на 5-14 день менструального цикла, после его провоцирования посредством Инфекундина. Для достижения минимального терапевтического эффекта требуется пройти порядка 3-4 курсов лечения.

Если причины заболевания являются отдаленными от гормональной системы, то методика лечения направлена на устранение первопричинного нарушения и симптоматическое воздействие.

Прогноз и профилактика для СПГА

При лечении такого нарушения как СПГА, прогноз для состояния фертильности и жизни благоприятный.

При этом после прохождения полного курса лечения имеется обязательная привязка к диспансерному учреждению.

Для обеспечения нормальной жизни и снижения вероятности рецидивирования патологии необходимыми мерами являются:

• постоянное наблюдение у эндокринолога;
• наблюдение нейрохирурга (по показаниям);
• КТ и МРТ 1 раз на 1-3 года по показаниям;
• анализ концентраций пролактина 1-2 раза/год;
• осмотр гинеколога 2 раза на 1 год;
• осмотр окулиста 2 раза на 1 год.

Узкоспециализированных профилактических методик не существует.

Главными рекомендациями, для снижения вероятности развития синдрома персистирующей галактореи-аменореи являются отказ от применения лекарственных средств влияющих на выработку пролактинового гормона и своевременное лечение патологий эндокринной системы.